Considerada uma doença rara, a colestase intra-hepática familiar progressiva afeta uma criança a cada 100 mil nascidas e enfrenta desafios como diagnóstico tardio e falta de tratamentos adequados
A cada outubro, a cor roxa ganha um significado especial para famílias que convivem com a Colestase Intra-Hepática Familiar Progressiva (PFIC), uma doença hepática rara que afeta uma criança a cada 100 mil nascidas. A campanha Outubro Roxo PFIC, promovida pela Associação MariaVitoria de Doenças Raras e Crônicas (AMAVIRARAS), busca conscientizar sobre essa condição, aumentar a visibilidade sobre os sintomas e encurtar a jornada de diagnóstico.
A PFIC é uma doença genética que interfere no fluxo da bile, provocando danos severos e irreparáveis. Pacientes costumam apresentar sintomas como icterícia (pele amarelada), prurido intenso (coceira), fadiga constante, atraso no crescimento e, em casos avançados, complicações graves como falência hepática. O diagnóstico precoce é um dos maiores desafios. Exames laboratoriais para verificar alterações em enzimas hepáticas, como TGO e TGP, além de exames genéticos, podem confirmar a doença. No entanto, o tempo até a obtenção de um diagnóstico definitivo pode ser longo, resultando em sofrimento desnecessário.
Na ação "Outubro Roxo PFIC Day", realizada no corredor da taquigrafia da Câmara dos Deputados na última quarta-feira, 16, 2.417 pessoas passaram pelo local, de acordo com o Sistema de Identificação de Visitantes (SIVIS 2), do Departamento de Polícia Legislativa da Câmara. Durante o evento, materiais informativos foram distribuídos para conscientizar o público sobre os sinais e sintomas da PFIC, com o objetivo de diminuir a jornada do diagnóstico e garantir mais qualidade de vida para os pacientes. O evento teve o apoio do Deputado Federal Dr. Zacarias Callil, um dos principais defensores da pauta na Câmara.
Para o jornalista Guilherme Vicente de Morais, coordenador de projetos da AMAVIRARAS e idealizador da campanha, a ação reforça a urgência de um olhar mais atento da sociedade e das autoridades. “Nosso objetivo é dar visibilidade a essa condição rara, que afeta muitas famílias, e chamar atenção para a necessidade de políticas públicas de saúde específicas para esses pacientes. Esperamos que essa mobilização possa impulsionar melhorias no diagnóstico, tratamento e suporte para aqueles que vivem com essa condição", explica Guilherme.
Atualmente, não há um tratamento que cure a PFIC, e o caminho mais drástico para alguns pacientes é o transplante de fígado. O pequeno Benjamin Bezerra, diagnosticado com a doença, passou por dois transplantes antes dos 10 anos de idade. “Seu organismo não reconhecia a Bsep, proteína responsável pelo transporte da bile, e isso levou a complicações que evoluíram para um quadro de transplante”, conta Thiago Bezerra, pai de Benjamin. Hoje, aos nove anos, Benjamin leva uma vida normal, após um segundo transplante realizado no início de 2023.
A médica hepatologista Gilda Porta também enfatiza a importância do diagnóstico precoce e do monitoramento contínuo dos sinais da doença. “As colestases familiares podem se manifestar desde o período neonatal. As crianças sofrem com um prurido intratável que prejudica o sono e a realização de qualquer atividade, impedindo a criança de brincar e socializar. Atualmente existe um tratamento que alivia significativamente o prurido, melhorando a qualidade de vida do paciente e dos familiares", afirma a especialista.
A campanha Outubro Roxo PFIC tem o compromisso de trazer mais visibilidade a essa condição invisível para muitos, mas devastadora para quem convive com ela. Por meio de ações de conscientização como a realizada na Câmara dos Deputados, espera-se que a sociedade e as autoridades possam se unir para criar um futuro em que as crianças com PFIC tenham acesso a diagnósticos mais rápidos e tratamentos mais eficazes.
Mais informações sobre a campanha podem ser encontradas no site oficial: www.amaviraras.org/outubroroxopfic.
Confira algumas das fotos da campanha na Câmara dos Deputados:
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